Pregunta 181 · Examen MIR 2020 · Asignatura: Neumología
Linfangioleiomiomatosis pulmonar
Una paciente de 33 años, no fumadora, con antecedentes de neumotórax en dos ocasiones, acude a la consulta por disnea progresiva. La Rx de tórax muestra un derrame pleural izquierdo que ocupa 1/3 del hemitórax y múltiples imágenes quísticas distribuidas de forma regular por ambos pulmones. En la espirometría presenta un FEV1/FVC del 64 % y un test de difusión con una TLCO del 50 %. Señale el diagnóstico más probable:
- 1
EPOC.
- 2
Histiocitosis X.
- 3
Malformación adenoide quística.
- 4
Linfangioleiomiomatosis.
Respuesta correcta: opción 4
Explicación
Respuesta correcta: La opción correcta es la 4 (Linfangioleiomiomatosis), por la tríada de mujer joven no fumadora con neumotórax recurrente, quistes pulmonares bilaterales difusos y derrame pleural, junto a patrón obstructivo con TLCO muy disminuida.
Cómo reconocerla:
- Mujer joven no fumadora con neumotórax recurrente
- Derrame pleural izquierdo y quistes pulmonares bilaterales difusos en la Rx de tórax
- FEV1/FVC del 64% (obstrucción) y TLCO del 50% (descenso marcado)
La trampa: La histiocitosis X (opción 2) también causa quistes y neumotórax, pero suele afectar a fumadores, tiene patrón nodular-quístico en zonas superiores y no produce derrame pleural ni quilotorax.
Perla MIR: En una mujer joven con neumotórax recurrente y quistes pulmonares bilaterales, piensa siempre en LAM antes que en EPOC o histiocitosis.
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- Convocatoria
- MIR 2020
- Número
- Pregunta 181
- Asignatura
- Neumología
- Tema
- Linfangioleiomiomatosis pulmonar
- Dificultad
- Media
Fuente y bibliografía
Fuente oficial: Examen MIR 2020, pregunta oficial nº 181 — Ministerio de Sanidad (Gobierno de España).
- Manual SEPAR de Neumología
- Guías GesEPOC / GEMA
Explicación revisada y validada por nuestro equipo médico.
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