Pregunta 28 · Examen MIR 2022 · Asignatura: Endocrinología
Glucogenosis tipo Ia enfermedad von Gierke
En la glucogenosis de tipo Ia (enfermedad de von Gierke) por déficit de glucosa-6-fosfatasa es característico:
- 1
El aumento de glucógeno muscular.
- 2
La hipouricemia por reducción en la reabsorción renal de ácido úrico.
- 3
El aumento del lactato plasmático.
- 4
La disminución de la síntesis hepática de triglicéridos.
Respuesta correcta: opción 3
Explicación
Respuesta correcta: La opción correcta es la 3: el aumento del lactato plasmático, debido a que el déficit de glucosa-6-fosfatasa desvía la glucosa-6-fosfato acumulada hacia la glucólisis anaerobia, generando acidosis láctica.
Cómo reconocerla:
- Acidosis láctica recurrente en controles bioquímicos basales o tras ayuno
- Glucógeno muscular normal (la enzima no se expresa en músculo)
- Hiperuricemia por competencia lactato-ácido úrico en secreción tubular renal
La trampa: El distractor más tentador es la opción 1 (aumento de glucógeno muscular), pero se descarta porque la glucosa-6-fosfatasa solo es deficitaria en hígado y riñón, no en músculo.
Perla MIR: Regla L-GATC: en glucogenosis tipo Ia, lactato ↑, glucosa ↓, ácido úrico ↑, triglicéridos ↑, colesterol ↑.
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Ver la explicación completaFicha de la pregunta
- Convocatoria
- MIR 2022
- Número
- Pregunta 28
- Asignatura
- Endocrinología
- Tema
- Glucogenosis tipo Ia enfermedad von Gierke
- Dificultad
- Media
Fuente y bibliografía
Fuente oficial: Examen MIR 2022, pregunta oficial nº 28 — Ministerio de Sanidad (Gobierno de España).
- Williams. Tratado de Endocrinología (Elsevier)
Explicación revisada y validada por nuestro equipo médico.
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