Pregunta 37 · Examen MIR 2022 · Asignatura: Inmunología
Síndrome de hiper-IgM y cambio de isotipo
El síndrome de hiper-IgM, una inmunodeficiencia primaria asociada a diferentes mutaciones en las moléculas CD40 o su ligando CD40L, se caracteriza porque:
- 1
Los pacientes presentan niveles elevados de IgM mientras que mantienen niveles normales de IgG e IgA en suero.
- 2
Presentan un defecto de la diferenciación de los linfocitos B en la médula ósea con aumento de linfocitos B inmaduros que expresan la cadena mu intracitoplasmática.
- 3
Existe un defecto en el proceso de colaboración entre linfocitos T y B necesario para el cambio de isotipo de las inmunoglobulinas.
- 4
Existe un defecto en el proceso de reordenamiento de los genes V de las inmunoglobulinas.
Respuesta correcta: opción 3
Explicación
Respuesta correcta: La opción correcta es la 3: existe un defecto en la colaboración T-B mediada por CD40-CD40L, imprescindible para el cambio de isotipo de las inmunoglobulinas.
Cómo reconocerla:
- Mutaciones en CD40L (linfocitos T) o CD40 (linfocitos B) impiden la activación de AID
- Niveles séricos: IgM elevada, IgG e IgA marcadamente bajas (no normales)
- Infecciones piógenas recurrentes y ausencia de memoria B
La trampa: La opción 1 (IgM elevada con IgG/IgA normales) es el distractor más tentador, pero se descarta porque en el síndrome de hiper-IgM las IgG e IgA están muy disminuidas, no normales.
Perla MIR: Siempre que veas hiper-IgM con déficit de otros isotipos, recuerda que el fallo está en el cambio de isotipo por defecto en la cooperación T-B, no en la producción inicial de IgM.
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Ver la explicación completaFicha de la pregunta
- Convocatoria
- MIR 2022
- Número
- Pregunta 37
- Asignatura
- Inmunología
- Tema
- Síndrome de hiper-IgM y cambio de isotipo
- Dificultad
- Media
Fuente y bibliografía
Fuente oficial: Examen MIR 2022, pregunta oficial nº 37 — Ministerio de Sanidad (Gobierno de España).
- Abbas. Inmunología Celular y Molecular (Elsevier)
Explicación revisada y validada por nuestro equipo médico.
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