Pregunta 2 · Examen MIR 2021 · Asignatura: ANATOMÍA PATOLÓGICA
Necrosis quística de la media y síndrome de Marfan
Varón de 20 años, de constitución longilínea, que presenta desde hace unos 15 meses disnea de grandes esfuerzos que progresa a pequeños esfuerzos, con palpitaciones y dolor precordial. Fallece de forma súbita subiendo escaleras. En la necropsia se encuentra un vaso con la imagen de la figura. De las siguientes ¿cuál es la enfermedad más probable?: Pregunta asociada a la imagen 2
- 1
Embolia pulmonar.
- 2
Traumatismo torácico con afectación de la aorta y el corazón.
- 3
Necrosis quística de la media y síndrome de Marfan.
- 4
Síndrome dislipémico familiar con grave aterosclerosis.
Respuesta correcta: opción 3
Explicación
Respuesta correcta: La opción correcta es la 3 (Necrosis quística de la media y síndrome de Marfan), porque el cuadro de muerte súbita en un varón joven longilíneo con disnea progresiva y dolor precordial, junto con la lesión vascular de necrosis quística de la media, es característico de la disección aórtica en el síndrome de Marfan.
Cómo reconocerla:
- Varón joven de constitución longilínea (fenotipo marfanoide)
- Muerte súbita durante esfuerzo (subiendo escaleras) sin traumatismo
- Hallazgo necrópsico de necrosis quística de la media aórtica
La trampa: El distractor más tentador es la embolia pulmonar (opción 1), pero se descarta porque no hay factores de riesgo tromboembólico ni la lesión vascular aórtica observada en la necropsia.
Perla MIR: En muerte súbita de un joven alto y delgado, piensa siempre en síndrome de Marfan con disección aórtica antes que en embolia pulmonar.
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Ver la explicación completaFicha de la pregunta
- Convocatoria
- MIR 2021
- Número
- Pregunta 2
- Asignatura
- ANATOMÍA PATOLÓGICA
- Tema
- Necrosis quística de la media y síndrome de Marfan
- Dificultad
- Media
Fuente y bibliografía
Fuente oficial: Examen MIR 2021, pregunta oficial nº 2 — Ministerio de Sanidad (Gobierno de España).
- Robbins y Cotran. Patología Estructural y Funcional (Elsevier)
Explicación revisada y validada por nuestro equipo médico.
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