Dermatomiositis anti-MDA-5 con neumopatía intersticial

Varón de 45 años, no fumador y no consume alcohol, que consulta por disnea progresiva de dos meses de evolución. Exploración física: afebril, frecuencia respiratoria 19 rpm, frecuencia cardiaca 120 lpm, SatO2 93 %. Lesiones cutáneas de aspecto ulceroso en palmas y dedos de las manos; estertores crepitantes en ambas bases pulmonares; fuerza muscular normal. Análisis: CK 300 UI/L (N: <150) y aldolasa 12 UI/L (N: <6 ). Radiografía de tórax: patrón intersticial bibasal. Una biopsia muscular evidenció necrosis de células musculares, atrofia perifascicular e infiltrados inflamatorios perivasculares. ¿Cuál de los siguientes es el diagnóstico más probable?:

• 1

  Dermatomiositis asociada al autoanticuerpo anti-TIF1-gamma (transcription intermediary factor 1-gamma).

• 2

  Miopatía inflamatoria idiopática asociada al autoanticuerpo anti-FHL-1 (Four and a half LIM domains 1).

• 3

  Dermatomiositis asociada al autoanticuerpo anti-MDA-5 (melanoma differentiationassociated gen 5).

• 4

  Miopatía miofibrilar asociada al anticuerpo anti-desmina.

Respuesta correcta: opción 3