Pregunta 111 · Examen MIR 2017 · Asignatura: Hematología
Pregunta 111 · Examen MIR 2017
Mujer de 17 años que presenta desde la primera menstruación reglas muy abundantes. Refiere epistaxis frecuentes. Hematimetría: Hb 10,5g/dL, VCM 77 fL, leucocitos 7.200/uL con fórmula normal, plaquetas 182.000/uL. Tiempo de protrombina 12” (12”), TTPa 34” (30”), fibrinógeno 340 mg/dL. Agregación plaquetaria con ADP, colágeno y epinefrina: ausencia de respuesta. Aglutina con ristocetina. En citometría se observa ausencia de Gp IIb-IIIa. ¿Cuál es el diagnóstico?
- 1
Tromboastenia de Glanzmann.
- 2
Enfermedad de von Willebrand.
- 3
Trombocitopenia inmune primaria.
- 4
Síndrome de Bernard-Soulier.
Respuesta correcta: opción 1
Explicación
Respuesta correcta: La opción correcta es la 1 (Tromboastenia de Glanzmann), por la ausencia de agregación plaquetaria con ADP, colágeno y epinefrina, con respuesta conservada a ristocetina y déficit de GP IIb-IIIa en citometría.
Cómo reconocerla:
- Hemorragia mucocutánea desde menarquia con epistaxis
- Agregación plaquetaria ausente con ADP, colágeno y epinefrina, pero conservada con ristocetina
- Citometría muestra ausencia de GP IIb-IIIa
La trampa: El distractor más tentador es la enfermedad de von Willebrand, pero se descarta porque en ella la agregación con ristocetina está disminuida o ausente, no conservada, y el GP IIb-IIIa es normal.
Perla MIR: Agregación plaquetaria ausente con agonistas fisiológicos + respuesta normal a ristocetina = defecto del complejo GP IIb-IIIa (tromboastenia de Glanzmann).
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Ver la explicación completaFicha de la pregunta
- Convocatoria
- MIR 2017
- Número
- Pregunta 111
- Asignatura
- Hematología
- Tema
- —
- Dificultad
- Media
Fuente y bibliografía
Fuente oficial: Examen MIR 2017, pregunta oficial nº 111 — Ministerio de Sanidad (Gobierno de España).
- Williams. Hematología (McGraw-Hill)
Explicación revisada y validada por nuestro equipo médico.
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