Pregunta 104 · Examen MIR 2018 · Asignatura: Hematología
Pregunta 104 · Examen MIR 2018
Mujer de 47 años diagnosticada de enfermedad de Waldenström agresiva tras 4 líneas de tratamiento y recidiva precoz post trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos. Tras tratamiento de rescate se obtiene buena respuesta. Como tiene un hermano HLA idéntico se realiza intensificación con trasplante alogénico de progenitores con acondicionamiento con fludarabina y busulfán. En el día 14 tras infusión de progenitores se aprecia aumento progresivo de peso, con aumento de bilirrubina hasta 4,5 mg/dL y molestias abdominales difusas sin fiebre, con hepatomegalia moderada ligeramente dolorosa y oleada ascítica positiva. ¿Cuál es la actitud más adecuada en este caso?
- 1
Iniciar tratamiento con esteroides a dosis altas ante posibilidad de enfermedad aguda injerto contra huésped hepática.
- 2
Ampliar cobertura antibiótica ante posibilidad de complicación infecciosa.
- 3
Considerar síndrome de obstrucción sinusoidal y valorar iniciar tratamiento con defibrotide.
- 4
Tratamiento sintomático y ver evolución.
Respuesta correcta: opción 3
Explicación
Respuesta correcta: La actitud más adecuada es considerar síndrome de obstrucción sinusoidal e iniciar tratamiento con defibrotide, ya que el cuadro clínico (aumento de peso, hepatomegalia dolorosa, ascitis e hiperbilirrubinemia en día +14 post-trasplante) cumple criterios diagnósticos NIH de SOS/VOD.
Cómo reconocerla:
- Aumento progresivo de peso y ascitis en día +14 post-trasplante alogénico
- Bilirrubina >2 mg/dL (4,5 mg/dL) con hepatomegalia dolorosa
- Ausencia de fiebre y neutropenia descarta causa infecciosa activa
La trampa: La opción 1 (esteroides por GVHD hepática) es tentadora por la ictericia y hepatomegalia, pero la GVHD aguda rara vez aparece antes del día +21, no cursa con ascitis ni aumento de peso rápido, y requiere biopsia para confirmación.
Perla MIR: Ante aumento de peso ≥5%, bilirrubina ≥2 mg/dL y hepatomegalia dolorosa entre días +7 y +21 post-trasplante, SOS es la primera posibilidad y el defibrotide debe iniciarse en 24-48 horas.
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- Convocatoria
- MIR 2018
- Número
- Pregunta 104
- Asignatura
- Hematología
- Tema
- —
- Dificultad
- Media
Fuente y bibliografía
Fuente oficial: Examen MIR 2018, pregunta oficial nº 104 — Ministerio de Sanidad (Gobierno de España).
- Williams. Hematología (McGraw-Hill)
Explicación revisada y validada por nuestro equipo médico.
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