Pregunta 172 · Examen MIR 2020 · Asignatura: Hematología
Esferocitosis hereditaria
Una mujer de 19 años, con antecedentes familiares de anemia, presenta datos de anemia hemolítica crónica, Coombs directo negativo. ¿Cuál sería el diagnóstico más probable?:
- 1
Esferocitosis hereditaria.
- 2
Deficit de piruvatoquinasa eritrocitaria.
- 3
Betatalasemia major.
- 4
Hemoglobinuria paroxística nocturna.
Respuesta correcta: opción 1
Explicación
Respuesta correcta: Esferocitosis hereditaria, por ser la causa más frecuente de anemia hemolítica crónica congénita con Coombs directo negativo y antecedentes familiares, debida a un defecto estructural de la membrana eritrocitaria (espectrina, anquirina).
Cómo reconocerla:
- Anemia hemolítica crónica con Coombs directo negativo
- Antecedentes familiares de anemia
- Presencia de esferocitos en frotis sanguíneo
La trampa: Hemoglobinuria paroxística nocturna (opción 4) también da Coombs negativo y hemólisis crónica, pero es extremadamente rara en adolescentes, no tiene herencia familiar y se asocia a trombosis y citopenias.
Perla MIR: Ante anemia hemolítica crónica + Coombs negativo + antecedentes familiares + esferocitos, la esferocitosis hereditaria es el diagnóstico más probable y el más frecuente en el MIR.
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Ver la explicación completaFicha de la pregunta
- Convocatoria
- MIR 2020
- Número
- Pregunta 172
- Asignatura
- Hematología
- Tema
- Esferocitosis hereditaria
- Dificultad
- Media
Fuente y bibliografía
Fuente oficial: Examen MIR 2020, pregunta oficial nº 172 — Ministerio de Sanidad (Gobierno de España).
- Williams. Hematología (McGraw-Hill)
Explicación revisada y validada por nuestro equipo médico.
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