Pregunta 8 · Examen MIR 2020 · Asignatura: Neurología
Miopatía necrosante inmunomediada por estatinas
Mujer de 47 años con debilidad muscular proximal progresiva de extremidades superiores e inferiores de 7 meses de evolución. Sin antecedentes familiares de interés. Toma arroz rojo para tratar una dislipemia. Exploración física: fuerza en psoas 3/5, cuádriceps 4/5 y deltoides 4/5. CK de 3675 UI/L (normal <150 UI/L). Se solicitó un análisis inmunológico y se practicó una biopsia en el músculo deltoides derecho (figura). Marque la opción correcta: Pregunta asociada a la imagen 8
- 1
Análisis inmunológico: Ac. anti-cN1A positivos. Biopsia: infiltrado inflamatorio perivascular y presencia de vacuolas ribeteadas. Diagnóstico: miositis con cuerpos de inclusión.
- 2
Análisis inmunológico: Ac. anti-TIF-1 gamma positivos. Biopsia: infiltrado inflamatorio perivascular y células en anillo. Diagnóstico: dermatomiositis.
- 3
Análisis inmunológico: Ac. anti-mitocondriales positivos. Biopsia: necrosis coagulativa y regeneración de fibras musculares con escaso infiltrado inflamatorio. Diagnóstico: distrofia muscular congénita de Ullrich.
- 4
Análisis inmunológico: Ac. anti-HMG-CoA reductasa positivos. Biopsia: necrosis coagulativa y regeneración de fibras musculares con escaso infiltrado inflamatorio. Diagnóstico: miopatía necrosante inmunomediada.
Respuesta correcta: opción 4
Explicación
Respuesta correcta: La opción correcta es la 4: miopatía necrosante inmunomediada (IMNM) por arroz rojo, con Ac. anti-HMG-CoA reductasa positivos y biopsia que muestra necrosis coagulativa y regeneración con escaso infiltrado inflamatorio.
Cómo reconocerla:
- CK masiva de 3675 UI/L (>20 veces el límite normal) orienta a necrosis muscular aguda/subaguda
- Historia de arroz rojo (inhibidor natural de HMG-CoA reductasa) como desencadenante farmacológico
- Biopsia con necrosis coagulativa y regeneración sin infiltrado inflamatorio significativo descarta miositis linfocitaria clásica
La trampa: La opción 1 (miositis con cuerpos de inclusión) es tentadora por las vacuolas ribeteadas, pero se descarta porque la biopsia en IBM muestra infiltrado inflamatorio endomisial con invasión de fibras no necróticas, no un patrón perivascular con escaso infiltrado, y no se asocia a arroz rojo.
Perla MIR: Ante CK >3000 UI/L + exposición a estatinas/arroz rojo + biopsia con necrosis sin inflamación, piensa en IMNM y pide Ac. anti-HMG-CoA reductasa; no confundas con miositis linfocitaria.
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Ver la explicación completaFicha de la pregunta
- Convocatoria
- MIR 2020
- Número
- Pregunta 8
- Asignatura
- Neurología
- Tema
- Miopatía necrosante inmunomediada por estatinas
- Dificultad
- Media
Fuente y bibliografía
Fuente oficial: Examen MIR 2020, pregunta oficial nº 8 — Ministerio de Sanidad (Gobierno de España).
- Bradley. Neurología Clínica (Elsevier)
- Adams y Victor. Principios de Neurología
Explicación revisada y validada por nuestro equipo médico.
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